Юрий Абаев, доктор мед. наук, профессор, главный редактор журнала «Здравоохранение»
3 февраля 2011 г.
Все реже встречаются многодетные семьи. Как правило, только одна или две беременности в жизни женщины заканчиваются родами. Часто это происходит после 30 лет, и то не без помощи вспомогательных репродуктивных технологий — стимуляции овуляции, экстракорпорального оплодотворения. Что нередко заставляет сохранять единственную беременность любой ценой. Поэтому такое внимание уделяется созданию системы пренатальной диагностики, даже появилось понятие «плод как пациент»
Сперва родители проходят обследование в специализированном центре у детского хирурга, перинатолога и анестезиолога с участием социального работника. Для подтверждения наличия врожденных пороков развития и выявления других аномалий делаются УЗИ, эхокардиография плода, при необходимости — МРТ. Определяется кариотип плода. Обсуждаются особенности операции, риск для матери и плода, альтернативные методы лечения.
По мере роста образование сдавливает легкое (обычно одну долю), венозный возврат крови к сердцу уменьшается; возможна водянка плода. В итоге тот погибает внутриутробно либо в постнатальном периоде от легочной гипертензии. У матери же развивается синдром «зеркала» — реакция на изменения, происходящие у плода, проявляющаяся гипертензией из-за освобождения вазоактивных соединений из отечной плаценты. Данное состояние необратимо даже в случае коррекции патологии. Поэтому синдром «зеркала» — противопоказание к внутриутробному вмешательству.
При кистозно-аденоматозном пороке развития легких важно, есть ли водянка плода. Известно, что эта аномалия может регрессировать и при отсутствии водянки, потому целесообразна выжидательная тактика с УЗ-контролем. Если кистозное образование к моменту рождения достигает значительных размеров, его необходимо удалить. При водянке плода и 32 неделях гестации возможно досрочное рождение и оперативное лечение. При меньшем сроке, наличии водянки у плода, когда кистозное образование единичное и превышает 5 мм в диаметре, показано торакоамниотическое шунтирование. Другие типы образования рассматриваются для выполнения лобэктомии. После вмешательства водянка обычно исчезает; гипоплазированное легкое развивается, постепенно заполняя грудную полость.
На грыжу — клипсу
Проблема лечения в том, что гипоплазированное легкое со стороны грыжи не в состоянии адекватно функционировать после рождения ребенка. Может развиться тяжелая легочная гипертензия. Грыжа в раннем периоде приводит к выраженной легочной гипоплазии. Тяжесть ее определяется сроком гестации и объемом содержимого. При формировании грыжи в поздний период гестации гипоплазия легкого менее выраженна и плод обычно жизнеспособен.
Антенатальное вмешательство для лечения левосторонней диафрагмальной грыжи заключалось в возвращении кишечника из плевральной полости в брюшную и пластике диафрагмы. При правосторонней перемещение печени в брюшную полость приводило к ротации пупочной вены, нарушению кровообращения и остановке сердца плода. Хотя внутриутробная операция при левосторонней грыже и оправданна, клинические исследования показали, что вмешательство in utero не имеет преимуществ по сравнению с постнатальной операцией.
Поиски рационального лечения правосторонней диафрагмальной грыжи привели к использованию окклюзии трахеи плода с устранением ее к моменту рождения. Такой подход целесообразен: продуцируемая легкими плода жидкость увеличивает их объем, в результате грыжевое содержимое перемещается в брюшную полость. При этом дефект диафрагмы ликвидируют постнатально. Сегодня выполняется окклюзия трахеи при помощи фетоскопии. Накладываются две сосудистые клипсы. Их удаляют непосредственно перед родами или сразу после них. Увеличение объема легкого наблюдается при окклюзии трахеи в раннем гестационном периоде (до 26 недель). При позднем вмешательстве легкое не всегда набирает объем.
Бывает, после окклюзии трахеи объем легких увеличивается так быстро, что уже через неделю вызывает сдавление сердца и водянку плода. Прогнозировать постнатальный исход вмешательства помогает расчет легочно-головного коэффициента. Его определяют делением удвоенной величины двух правых легочных полей на окружность головы плода. Исследования показывают, что при коэффициенте менее 1 плод не выживает без вмешательства, при коэффициенте же больше 1,4 — жизнеспособен. Показание к окклюзии трахеи — правосторонняя диафрагмальная грыжа (печень в плевральной полости), нормальный кариотип плода, гестация менее 26 недель и величина легочно-головного коэффициента менее 1.
Малыш, покажи личико
Обструкция дыхательных путей у плода возникает вследствие атрезии гортани и трахеи, мембраны, кисты глотки и др. При этом жидкость, секретируемая легкими, увеличивает их объем, смещает диафрагму, может привести к компрессии сердца, водянке и смерти. Обструктивный синдром обуславливают и окклюзия трахеи при внутриутробном лечении диафрагмальной грыжи, а также опухоль шеи (тератома, лимфангиома). Сдавление пищевода при этом способно развить многоводие. Обструкция дыхательных путей плода — причина гипоксии, травмы головного мозга и летального исхода после рождения.
Чтобы восстановить проходимость дыхательных путей, перед рождением выполняют гистеротомию. В рану выводят только голову и плечевой пояс плода. Делается прямая ларингоскопия и интубация трахеи, при затруднении — трахеостомия. Когда проходимость дыхательных путей восстановлена, вводится сурфактант и начинается вентиляция легких. Доза ингаляционного анестетика уменьшается, для предотвращения атонии матки и послеродового кровотечения у матери перед пережатием пуповины применяется окситоцин. Объемное образование на шее при необходимости удаляется.
Шансы на спасение
Крестцово-копчиковая тератома — наиболее частая опухоль у новорожденных. При поздней диагностике возможна малигнизация. Этой патологии сопутствует многоводие, способное вызвать преждевременные роды. Если опухоль не диагностирована, могут быть затрудненные роды, в которых образование травмируется, обильно кровоточит. Выраженный кровоток с артериовенозным шунтированием в тератоме приводит к снижению сердечного выброса, водянке плода и плацентомегалии, а у матери развивается синдром «зеркала».
Шансы спасти плод с водянкой — преждевременное рождение ребенка или прерывание интенсивного кровотока в опухоли. Внутриутробная резекция тератомы может дать обратное развитие водянки плода и плацентомегалию. Трудность вмешательства — в выделении прямой кишки и мышц тазового дна из опухоли до ликвидации артериовенозного шунтирования в ней. Если водянки плода нет, осуществляют наблюдение и УЗ-контроль. Ребенок рождается путем кесарева сечения.
Наличие водянки у плода в сроке свыше 32 недель гестации требует срочного родоразрешения путем кесарева сечения. Резекция опухоли in utero предпринимается только при водянке плода в гестационном возрасте менее 32 недель.
Myelomeningocele не является фатальным ВПР, однако развивающиеся при этом осложнения (параплегия, гидроцефалия, нарушения ментальные, функций тазовых органов и др.) приводят к инвалидизации. В большинстве случаев myelomeningocele удается диагностировать уже к 18 неделям гестации. Внутриутробное вмешательство — попытка скорректировать порок до развития необратимых неврологических осложнений. Плод с myelomeningocele в 16 недель гестации уже двигает нижними конечностями. Цереброспинальная жидкость постепенно накапливается, смещая спинной мозг и его оболочки через дефект в позвонках. Неврологические осложнения развиваются позже, когда уменьшается количество амниотической жидкости. Спинной мозг, лишенный защиты, травмируется о стенку матки, а также в момент продвижения плода по родовому каналу при рождении.
Повреждает незащищенные оболочки и спинной мозг плода также фетальная моча. Концентрация ее и содержание креатинина возрастают в околоплодных водах; а в ряде случаев увеличивается и содержание мекония. У большинства плодов с myelomeningocele наблюдается II тип синдрома Arnold–Сhiari, включающий каудальное смещение продолговатого мозга и части мозжечка, удлинение продолговатого мозга и четвертого желудочка, уплощение основания черепа и грыжевое выпячивание среднего мозга через большое отверстие черепа. При этом сдавление заднего отдела головного мозга приводит к расширению его желудочков и развитию гидроцефалии.
Внутриутробное вмешательство до начала миелинизации между 15-й и 24-й неделями гестации способствует регенеративному восстановлению, позволяет предотвратить травматизацию спинного мозга и уменьшить необходимость в шунтирующих операциях уже рожденному ребенку. После гистеротомии оболочки myelomeningocele иссекают, грыжевое содержимое смещают в позвоночный канал. Между спинным мозгом и кожей укладывают дермальный трансплантат, фиксируют его к периосту позвонков и покрывают боковыми кожными лоскутами. Наличие у плода патологического кариотипа, других ВПР и отсутствие движений нижними конечностями — противопоказания к такому внутриутробному вмешательству.
Обструктивная уропатия плода включает ряд ВПР верхнего и нижнего отделов мочевого тракта. Затруднение оттока мочи приводит к гипертрофии и гиперплазии стенки мочевого пузыря, снижению его тонуса, гидронефрозу и почечной паренхиматозной дисплазии. При этом почечная патология — не основная причина летальности плода или новорожденного. При недостаточном поступлении мочи развиваются маловодие и легочная гипоплазия; последняя и обусловливает летальность. Другие осложнения, сопутствующие обструктивной уропатии, — пороки развития конечностей, брюшной стенки и аномалии лицевого черепа (синдром Potter).
Маловодие, выявленное в середине гестации, обычно сулит неблагоприятный прогноз. Степень почечной дисплазии и легочной гипоплазии зависит от длительности обструктивного синдрома. Ликвидация затруднения и восстановление объема амниотической жидкости позволяют нормально развиваться легкому. Первоначально для декомпрессии мочевого тракта выполнялись открытые вмешательства — двусторонняя уретеростомия и везикостомия.
Сегодня применяется чрезкожное везикоамниотическое шунтирование. Маловодие существенно затрудняет эту операцию. Помогают высокоразрешающее УЗИ и цветное допплеровское картирование. Шунт накладывают на брюшной стенке плода ниже вхождения пуповины, латерально от средней линии.
Для оценки постнатальной обструктивной уропатии важно исследовать мочу, полученную при пункции мочевого пузыря плода. Прогностическая ценность значительно увеличивается при исследовании 3 порций, взятых с интервалом 48 ч. Первая состоит из пузырной мочи, не отражающей истинную функцию почек. Вторая — из верхних отделов мочевого тракта, попадающая в пузырь после первой пункции. Третья — уже вновь сформированная моча, информативная в наибольшей степени. Благоприятный прогноз — при снижении в моче электролитов, белка и гипертоничности. Последняя не снижается при выраженном нарушении функции почек. У плода (девочки) с обструктивной уропатией чаще наблюдаются тяжелые аномалии клоаки, magacystis-microcolon гиперперистальтический синдром, тогда прогноз неудовлетворительный.
Внутриутробное вмешательство показано плодам с выраженным маловодием. Прогностически благоприятно содержание в моче натрия менее 100 ммоль/л, хлоридов — менее 90 ммоль/л, осмолярность мочи — менее 210 мосм/л. Важный фактор — гестационный возраст плода. Старше 30 недель проводится УЗ-контроль, при необходимости рождение осуществляется досрочно. Плоду младше 30 недель с обструктивной уропатией, адекватной почечной функцией и выраженным маловодием показано везикоамниотическое шунтирование. Возможна цистоскопическая резекция клапана задней уретры плода путем лазеротерапии.
Требуется… закон
Некоторые пороки развития, прежде не диагностированные, сегодня могут быть выявлены антенатально и даже корригированы. Вот только от развития лечебных технологий фетальной хирургии значительно отстало формирование правовой базы. До сих пор не определены права плода как пациента, отсутствует централизованный регистр ВПР, подлежащих внутриутробному лечению. Будущее фетальной хирургии не определено. Необходимы многоцентровые рандомизированные исследования, подтверждающие преимущества антенатального вмешательства перед общепринятым постнатальным.
Разработка концепции «плод как пациент» с решением комплекса медицинских, юридических и этических вопросов, связанных с внутриутробным вмешательством, — актуальная проблема перинатологии.
![[personal profile]](https://www.dreamwidth.org/img/silk/identity/user.png){kind=small}
steissd![[livejournal.com profile]](https://www.dreamwidth.org/img/external/lj-userinfo.gif)
dok_zlo. Ссылка пойдёт в раздел медицинского проекта "Здоровье женщины и ребёнка".
